(2012·廣東佛山一模,26)囊*纖維化是一種嚴重的遺傳*疾病,導致這一疾病發生的主要原因是編碼CFTR蛋白...
問題詳情:
(2012·廣東佛山一模,26)囊*纖維化是一種嚴重的遺傳*疾病,導致這一疾病發生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發生突變,下圖表示CFTR蛋白在*離子跨膜運輸過程中的作用。
(1)圖中所示為細胞膜的________模型,其中構成細胞膜的基本支架是________,*離子跨膜運輸的正常進行是由膜上________________決定的。
(2)在正常細胞內,*離子在CFTR蛋白的協助下通過________方式轉運至細胞外,隨著*離子在細胞外濃度逐漸升高,水分子向膜外擴散的速度________,使覆蓋於肺部細胞表面的黏液被稀釋。
(3)正常的CFTR蛋白約由1 500個氨基*組成,直接指導該蛋白質合成的模板至少由________個核苷*組成。有一種CFTR基因突變會導致肽鏈錯誤摺疊,使蛋白質的________結構發生改變,從而影響CFTR蛋白的正常功能。目前已發現CFTR基因有1 600多種突變,都能導致嚴重的囊*纖維化,這一事實說明基因突變具有________________等特點。
【回答】
【解析】 (1)圖為細胞膜的流動鑲嵌模型,以*脂雙分子層為基本支架;*離子的跨膜運輸屬於主動運輸,需要載體和能量。(2)*離子以主動運輸的方式從細胞內轉運至細胞外,使細胞外*離子濃度增大,水分子以自由擴散的方式由細胞內向細胞外擴散,使肺部細胞表面的黏液被稀釋。(3)直接指導蛋白質合成的模板是mRNA,RNA上核苷*與氨基*的比例關係為3∶1,故需要mRNA上的核苷*為4 500個,若考慮終止密碼子則需要4 503個核苷*;CFTR基因有1 600多種突變,都能導致疾病的發生,說明基因突變具有不定向*和多害少利*。
【*】 (1)流動鑲嵌 *脂雙分子層 功能正常的CFTR蛋白 (2)主動運輸 加快 (3)4 500(4503) 空間 不定向*、多害少利*
知識點:基因重組與基因突變
題型:填空題
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